Warum wird Bronchialer Mukoepidermoidkrebs oft falsch diagnostiziert und wie kann eine bronchoskopische Intervention helfen?
Eine 69-jährige Frau litt seit zwei Jahren unter Brustenge und Husten, die sich bei körperlicher Anstrengung verschlimmerten. Sie wurde am 3. Juni 2019 ins Krankenhaus eingeliefert. In den vergangenen zwei Jahren hatte sie keine Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt und wurde wiederholt fälschlicherweise mit Asthma oder Lungenentzündung diagnostiziert. Sie wurde mit Albuterol und verschiedenen Antibiotika behandelt, jedoch ohne signifikante Besserung.
Nach der Einlieferung ins Krankenhaus waren alle Serum-Tumormarker negativ, und eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs zeigte eine Verengung der Atemwege [Abbildung 1A]. Eine am 5. Juni 2019 durchgeführte Bronchoskopie identifizierte einen Tumor im oberen Teil der Luftröhre. Der Tumor hatte eine breite Basis und war etwa 4 cm lang, wodurch er etwa 90% der Atemwege blockierte. Der Tumor wurde mit einem Hochfrequenz-Elektromesser und einer Laserresektion entfernt [Abbildung 1B]. Nach der Entfernung war die Luftröhre deutlich erweitert, und das Bronchoskop konnte problemlos passieren [Abbildung 1C]. Eine Gewebeprobe bestätigte das Vorhandensein eines Speicheldrüsen-Tumors, der mit einem Mukoepidermoidkarzinom (BMEC) übereinstimmte [Abbildung 1D]. Die immunhistochemische Färbung war positiv für Zytokeratin (CK) 5/6, CK7, CK8/18, Ki67, P40, P63, karzinoembryonales Antigen (CEA), CK19 und das SRY-bezogene High-Mobility-Group-Box-10-Protein (SOX-10).
Eine Woche später zeigte die Bronchoskopie Nekrosen in der Mitte der Luftröhre; ansonsten war die Luftröhre glatt. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen wurde an der Basis mit einer Argon-Plasma-Koagulation durchgeführt, um das Risiko eines lokalen Wiederauftretens zu verringern. Die Symptome der Patientin, Brustenge und Husten, besserten sich, und sie wurde ohne offensichtliche Beschwerden entlassen. Bei der Nachuntersuchung nach drei Monaten wurde kein Wiederauftreten festgestellt.
Das bronchiale Mukoepidermoidkarzinom (BMEC) entsteht aus dem Gangepithel der submukösen Drüsen der Luftröhre oder der Bronchien. Es handelt sich um einen Speicheldrüsen-Tumor, der aus Schleim-, Zwischen- und Epidermoidzellen besteht. Die spezifische Pathogenese von BMEC ist nicht vollständig geklärt, aber einige Studien deuten darauf hin, dass es mit einer Chromosomen-Translokation t(11;19)(q21;p13) zusammenhängt. Diese Translokation führt zu einem abnormalen Fusionsgen, CRTC1/3-MAML2, von dem angenommen wird, dass es eine Schlüsselrolle bei der Entstehung von BMEC spielt. BMEC ist ein seltener Tumor der Atemwege, der erstmals 1952 beschrieben wurde und nur 0,1% bis 0,2% der primären Lungenmalignome ausmacht. Die Inzidenz von BMEC ist bei Erwachsenen niedrig, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von etwa 40 Jahren. Klinische Manifestationen wie Husten, Brustenge und Fieber sind unspezifisch und führen oft zu Fehldiagnosen wie Bronchitis, Asthma oder bronchialer Tuberkulose.
Derzeit ist die Operation die bevorzugte Behandlung für BMEC. Da der Tumor jedoch typischerweise in den Hauptatemwegen auftritt, können traditionelle chirurgische Eingriffe erhebliche Traumata verursachen und die Lungenfunktion beeinträchtigen. BMEC ist nicht empfindlich gegenüber Strahlen- und Chemotherapie. Bronchoskopische Interventionen wie Hochfrequenz-Elektromesser, Argon-Plasma-Koagulation, Kryotherapie und Laser wurden eingesetzt, um den Tumor ohne Thorakotomie zu entfernen. Diese minimal-invasiven Techniken reduzieren das Trauma, erhalten das Lungengewebe und verbessern die Lungenfunktion bei geringer Nebenwirkungsrate. Die Vorteile der bronchoskopischen Intervention, einschließlich geringerer Traumata, minimaler Auswirkungen auf die Lungenfunktion und Wiederholbarkeit, sind von der traditionellen Chirurgie unübertroffen.
Die bronchoskopische Intervention bei BMEC bei Erwachsenen wird selten angewendet, und es gibt keine Studien zum Überleben nach dieser Behandlung. Kliniker müssen die bronchoskopische Intervention für BMEC weiter erforschen, die Zusammenarbeit mehrerer Zentren und Disziplinen stärken und Erfahrungen sammeln.
In diesem Fall verbesserten sich die Symptome der Patientin nach der bronchoskopischen Intervention deutlich, und bei der Nachuntersuchung nach drei Monaten wurde kein Wiederauftreten festgestellt. Dies legt nahe, dass die bronchoskopische Intervention eine praktikable Behandlungsoption für BMEC sein könnte, insbesondere für Patienten, die aufgrund der Lage des Tumors oder anderer Faktoren nicht für eine traditionelle Operation in Frage kommen. Weitere Forschung und klinische Studien sind erforderlich, um die langfristigen Ergebnisse und die Wirksamkeit der bronchoskopischen Intervention für BMEC zu bewerten.
Die Zustimmung der Patientin zur Veröffentlichung ihrer klinischen Informationen und Bilder wurde eingeholt, wobei alle Anstrengungen unternommen wurden, ihre Identität zu schützen. Die Autoren erklärten keine Interessenkonflikte.
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doi.org/10.1097/CM9.0000000000000721