Lupus Miliaris Disseminatus Faciei: Eine seltene Hauterkrankung nach einer Stammzelltransplantation
Haben Sie schon einmal von einer Hauterkrankung gehört, die plötzlich nach einer lebensrettenden Behandlung auftritt? Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) ist eine seltene Hautkrankheit, die durch kleine, rötlich-braune Knötchen im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung tritt oft unerwartet auf und kann für Betroffene eine große Belastung darstellen. In diesem Artikel beschreiben wir einen Fall von LMDF, der nach einer Stammzelltransplantation auftrat, und beleuchten die möglichen Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.
Was ist Lupus Miliaris Disseminatus Faciei?
LMDF ist eine seltene Hauterkrankung, die durch kleine, rötlich-braune Knötchen im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Knötchen treten meist im zentralen Gesichtsbereich auf, können sich aber auch auf die Wangen, unteren Augenlider und das Kinn ausbreiten. Die genaue Ursache von LMDF ist noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch verschiedene Theorien, die eine Verbindung zu einer Infektion mit Mycobacterium tuberculosis (dem Erreger der Tuberkulose), einer Form der Rosazea (eine häufige Hauterkrankung) oder einer Immunreaktion auf die Haarfollikel (Haarbälge) vermuten.
Ein Fall nach einer Stammzelltransplantation
Ein 43-jähriger Mann wurde wegen einer akuten T-Zell-Lymphoblastenleukämie (eine Art von Blutkrebs) behandelt. Er erhielt eine allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT), bei der Stammzellen von seiner Schwester, die eine passende Gewebeverträglichkeit (HLA-Match) aufwies, übertragen wurden. Um eine Abstoßungsreaktion (Graft-versus-Host-Disease, GVHD) zu verhindern, erhielt er fünf Monate lang Cyclosporin A, ein Medikament, das das Immunsystem unterdrückt.
Drei Monate nach dem Absetzen von Cyclosporin A entwickelte der Patient mehrere kleine, rötlich-braune Knötchen im Gesicht. Diese Knötchen waren hauptsächlich im zentralen Gesichtsbereich, auf den Wangen, unter den Augen und am Kinn lokalisiert. Es gab keine Hautveränderungen an anderen Körperstellen. Die klinische Darstellung dieser Hautveränderungen ist in Abbildung 1A zu sehen.
Diagnose und Untersuchungen
Bei der körperlichen Untersuchung wurden die charakteristischen Knötchen festgestellt. Eine dermatoskopische Untersuchung (eine spezielle Methode zur Betrachtung der Haut) zeigte punktförmige und lineare Gefäße, die horizontal und vertikal angeordnet waren und ein polygonales Muster bildeten. Diese Untersuchung wurde mit polarisiertem Licht durchgeführt, wie in Abbildung 1E dargestellt. Eine Diaskopie (eine Methode, bei der Druck auf die Haut ausgeübt wird) zeigte ein „Apfelgelee“-Aussehen, das typisch für granulomatöse Hautveränderungen ist.
Eine Hautbiopsie (Entnahme einer kleinen Hautprobe) wurde durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Die histopathologische Untersuchung (mikroskopische Untersuchung des Gewebes) zeigte Granulome (Ansammlungen von Immunzellen) in der Haut, die aus epitheloiden Zellen bestanden und zentrale Nekrosebereiche (abgestorbenes Gewebe) sowie Langhans-Riesenzellen (besondere Immunzellen) aufwiesen. Diese Befunde sind in den Abbildungen 1C und 1D dargestellt. Eine Färbung auf säurefeste Stäbchen (eine Methode zum Nachweis von Tuberkulose-Erregern) war negativ, was eine Tuberkulose als Ursache ausschloss.
Weitere Laboruntersuchungen, einschließlich eines vollständigen Blutbildes, der Blutsenkungsgeschwindigkeit, des Kalziumspiegels im Blut, des Angiotensin-I-Converting-Enzym-Spiegels (ein Marker für bestimmte Erkrankungen), eines Tuberkulose-Tests (T-SPOT) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, waren alle normal oder negativ. Diese Ergebnisse bestätigten die Diagnose von LMDF und schlossen andere systemische granulomatöse Erkrankungen wie Sarkoidose oder Tuberkulose aus.
Mögliche Ursachen und familiäre Veranlagung
Interessanterweise hatten sowohl der Patient als auch seine Schwester, die die Stammzellen gespendet hatte, eine Vorgeschichte von Rosazea und LMDF. Diese familiäre Häufung wirft Fragen zur möglichen genetischen oder immunvermittelten Komponente bei der Entstehung von LMDF auf. Der Zeitpunkt des Auftretens der Hautveränderungen nach dem Absetzen von Cyclosporin A deutet darauf hin, dass die Immunsuppression (Unterdrückung des Immunsystems) eine Rolle bei der Verhinderung der Erkrankung gespielt haben könnte.
Pathogenese: Warum entsteht LMDF?
Die genaue Ursache von LMDF ist noch nicht vollständig verstanden. Eine Theorie besagt, dass LMDF eine Variante einer Tuberkulose-Infektion sein könnte, obwohl es keine eindeutigen Beweise dafür gibt. Eine andere Hypothese schlägt vor, dass LMDF eine Form der granulomatösen Rosazea ist, sich aber durch das Fehlen von Gefäßsymptomen, das Fehlen von Hautveränderungen außerhalb des Gesichts und einen selbstlimitierenden Verlauf mit Narbenbildung unterscheidet. Die Granulome bei LMDF könnten das Ergebnis einer Immunreaktion auf die Haarfollikel sein, möglicherweise ausgelöst durch eine allergische Reaktion auf Fremdkörper oder Bestandteile der Haarfollikel wie Keratine und Talg. Im Jahr 2015 schlugen Nishimoto und Kollegen vor, dass eine zellvermittelte Immunantwort auf Propionibacterium acnes (ein Bakterium, das in den Haarfollikeln vorkommt) zur Bildung von Granulomen beitragen könnte.
Behandlung und Verlauf
Der Patient wurde mit einer Kombination aus oralem Isotretinoin (10 mg/Tag) und topischem Tacrolimus (zweimal täglich aufgetragen) behandelt. Zusätzlich erhielt er einmal im Monat für die ersten drei Monate eine intramuskuläre Injektion von 1 ml eines Kombinationspräparats aus Betamethason (ein Kortikosteroid). Diese Behandlung führte zu einer deutlichen klinischen Verbesserung, wie in Abbildung 1B zu sehen ist, wo die Knötchen größtenteils verschwunden waren und nur noch Narben zurückblieben.
Fazit
LMDF ist eine komplexe Hauterkrankung, deren Ursachen noch nicht vollständig verstanden sind. Der hier beschriebene Fall nach einer Stammzelltransplantation unterstreicht die mögliche Rolle von immunologischen Veränderungen bei der Entstehung dieser Erkrankung. Die familiäre Häufung von Rosazea und LMDF deutet auf eine mögliche genetische oder immunvermittelte Komponente hin. Die erfolgreiche Behandlung mit Isotretinoin und Tacrolimus bietet wertvolle Einblicke in die Therapie von LMDF, obwohl weitere Forschung notwendig ist, um die zugrunde liegenden Mechanismen besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu optimieren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000411
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