Wiederkehrende Hemichorea bei Diabetes und Anti-Phospholipid-Syndrom: Ein Fallbericht
Haben Sie schon einmal von unwillkürlichen Bewegungen gehört, die plötzlich auftreten und den Alltag erschweren können? Solche Bewegungen, die oft als „Chorea“ bezeichnet werden, können verschiedene Ursachen haben. In diesem Fallbericht geht es um eine Patientin, die unter wiederkehrenden einseitigen Bewegungsstörungen litt – einer sogenannten Hemichorea. Die Patientin hatte sowohl Diabetes als auch ein Anti-Phospholipid-Syndrom (APS), eine Autoimmunerkrankung, die das Blut betrifft. Dieser Fall zeigt, wie komplex die Diagnose und Behandlung solcher Erkrankungen sein kann.
Die Patientin und ihre Geschichte
Die 65-jährige Frau hatte seit drei Monaten unwillkürliche Bewegungen in ihrem linken Arm und Bein. Sie litt seit zehn Jahren an Diabetes Typ 2, der jedoch nicht regelmäßig behandelt wurde. Im Jahr 2018 wurde bei ihr ein Anti-Phospholipid-Syndrom (APS) diagnostiziert, nachdem sie unter Blutgerinnseln in der Lunge und einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie) gelitten hatte.
Bei der Diagnose des APS wurden verschiedene Blutwerte untersucht. Dabei zeigten sich erhöhte Werte von Antikörpern (Anti-Cardiolipin-Antikörper und Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper) sowie eine verlängerte Blutgerinnungszeit (Lupus-Antikoagulans). Diese Befunde, zusammen mit einer Lungenembolie, führten zur Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) und eines sekundären APS. Die Patientin wurde zunächst mit Prednison (einem Kortisonpräparat) und Hydroxychloroquin behandelt. Sie lehnte jedoch eine Blutverdünnungstherapie ab und nahm stattdessen Clopidogrel. Nach drei Monaten normalisierte sich ihre Blutplättchenzahl, und sie setzte alle Medikamente ohne ärztlichen Rat ab.
Die erste Episode der Hemichorea
Im Januar 2019 erlebte die Patientin eine schwere Entgleisung ihres Blutzuckers (nicht-ketotische Hyperglykämie) mit einem Blutzuckerwert von 15,22 mmol/L und einem HbA1c-Wert von 16,8% (normal: 4,0%–6,0%). Während dieser Episode entwickelte sie eine Hemichorea auf der linken Körperseite. Eine MRT-Untersuchung des Gehirns zeigte auffällige Veränderungen im rechten Striatum (Basalganglien), die typisch für eine sogenannte diabetische Striatopathie (DS) sind.
Die diabetische Striatopathie ist ein Syndrom, das mit hohen Blutzuckerwerten verbunden ist und durch Hemichorea sowie spezifische MRT-Befunde gekennzeichnet ist. Die genaue Ursache ist unklar, aber es wird vermutet, dass ein Mangel an GABA (einem hemmenden Botenstoff im Gehirn) und Entzündungen eine Rolle spielen. Durch die Behandlung mit Insulin besserte sich ihre Hemichorea innerhalb weniger Monate deutlich.
Die zweite Episode der Hemichorea
Drei Monate später trat die Hemichorea erneut auf. Bei der erneuten Aufnahme zeigten sich weiterhin erhöhte Blutzuckerwerte, obwohl der HbA1c-Wert mit 7,5% besser war. Eine erneute MRT-Untersuchung bestätigte die vorherigen Befunde im rechten Striatum. Trotz der Behandlung mit Clonazepam und Sulpirid (Medikamente zur Kontrolle von Bewegungsstörungen) besserten sich ihre Symptome nicht.
Am zweiten Tag der Aufnahme entwickelte die Patientin eine akute Herzschwäche (AHF), die durch einen stark erhöhten Pro-BNP-Wert (13.024 pg/mL; normal: 0–300 pg/mL) und eine verminderte Pumpfunktion des Herzens (Ejektionsfraktion von 41%; normal: 50%–70%) bestätigt wurde. Gleichzeitig verschlechterte sich ihre Hemichorea.
Die Rolle des Anti-Phospholipid-Syndroms
Bei der erneuten Untersuchung der Blutwerte zeigten sich weiterhin erhöhte Werte der Anti-Cardiolipin-Antikörper (ACA-IgG), positive Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper und eine verlängerte Blutgerinnungszeit. Diese Befunde deuteten darauf hin, dass das APS nicht ausreichend kontrolliert war. Nach Ausschluss anderer Ursachen für die Herzschwäche wurde angenommen, dass die Aktivität des Lupus die Herzschwäche verursacht hatte.
Die Behandlung mit Diuretika (entwässernde Medikamente), Flüssigkeitsrestriktion und Methylprednisolon (40 mg/Tag) führte innerhalb von zwei Tagen zu einer vollständigen Besserung der Hemichorea.
Was ist diabetische Striatopathie?
Die diabetische Striatopathie ist ein seltenes Syndrom, das mit hohen Blutzuckerwerten verbunden ist. Es verursacht Hemichorea und spezifische Veränderungen im Gehirn, die im MRT sichtbar sind. Die genaue Ursache ist unklar, aber es wird angenommen, dass ein Mangel an GABA und Entzündungen die Blut-Hirn-Schranke schädigen und zu einer vorübergehenden Funktionsstörung im Striatum führen.
Was ist APS-bedingte Chorea?
Chorea ist eine seltene Manifestation des Anti-Phospholipid-Syndroms, die bei etwa 1,3% der Patienten auftritt. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, aber es wird vermutet, dass die Antikörper die Blutgefäße im Gehirn schädigen und so die Bewegungsstörungen verursachen. Im Gegensatz zur diabetischen Striatopathie zeigen Patienten mit APS-bedingter Chorea oft keine spezifischen Veränderungen im MRT.
Fazit
Dieser Fallbericht zeigt, wie wichtig es ist, sowohl metabolische als auch autoimmune Ursachen bei Patienten mit Chorea zu berücksichtigen. Die erste Episode der Hemichorea wurde auf die diabetische Striatopathie zurückgeführt, während die zweite Episode mit dem unkontrollierten Anti-Phospholipid-Syndrom in Verbindung stand. Die Besserung der Symptome durch Kortison unterstützt die Diagnose einer APS-bedingten Chorea.
Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit einer umfassenden Diagnostik und Behandlung, um weitere Episoden zu verhindern.
For educational purposes only.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000698