Was sind pankreatische neuroendokrine Tumoren (pNENs) und wie werden sie behandelt?
Pankreatische neuroendokrine Tumoren (pNENs) sind seltene Tumoren, die aus speziellen Zellen in der Bauchspeicheldrüse entstehen. Sie machen etwa 3% aller Bauchspeicheldrüsentumoren aus. In den letzten Jahren ist die Zahl der Fälle weltweit gestiegen. Die meisten pNENs treten zufällig auf und sind bei Frauen häufiger. Diese Tumoren können Hormone produzieren, die spezifische Symptome verursachen, oder sie können hormonell inaktiv sein. Funktionelle Tumoren werden oft früh erkannt, während nicht-funktionelle Tumoren meist zufällig bei Untersuchungen entdeckt werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen von pNENs sind noch nicht vollständig geklärt. Bekannte Risikofaktoren sind genetische Mutationen, familiäre Krebserkrankungen, Rauchen und Alkoholkonsum. Einige pNENs treten bei Patienten mit bestimmten Erbkrankheiten auf, wie z.B. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) oder von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL).
Diagnose
Klinische Symptome
Funktionelle Tumoren machen etwa 34% der pNENs aus und umfassen Insulinome, Glukagonome und Gastrinome. Diese Tumoren verursachen spezifische Symptome aufgrund der übermäßigen Hormonproduktion. Nicht-funktionelle Tumoren, die 66% der pNENs ausmachen, verursachen oft unspezifische Symptome wie Schmerzen, Gelbsucht oder Verdauungsprobleme.
Labortests
Blutuntersuchungen können helfen, pNENs zu diagnostizieren. Chromogranin A (CgA) ist ein wichtiger Marker für neuroendokrine Tumoren. Andere Marker wie Neuron-spezifische Enolase (NSE) und Procalcitonin können ebenfalls nützlich sein. Bei funktionellen Tumoren werden spezifische Hormone im Blut gemessen.
Bildgebende Verfahren
Ultraschall, CT, MRI und PET-CT sind gängige Methoden zur Bildgebung von pNENs. Eine spezielle Technik, die Somatostatin-Rezeptor-Bildgebung (SRI), kann helfen, den Tumor zu lokalisieren und seine Ausbreitung zu beurteilen.
Pathologie
pNENs werden in gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (NETs), schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome (NECs) und gemischte neuroendokrine-nicht-neuroendokrine Neoplasien (MiNENs) eingeteilt. Die Prognose hängt vom Grad des Tumors ab, der durch die Anzahl der Zellteilungen und den Ki-67-Index bestimmt wird.
Behandlung
Chirurgische Behandlung
Die Operation ist die wichtigste Behandlung für pNENs und kann bei manchen Patienten eine Heilung ermöglichen. Die Art der Operation hängt von der Lage und Größe des Tumors ab. Bei kleinen, nicht-funktionellen Tumoren kann eine abwartende Haltung angemessen sein.
Systemische Therapie
Medikamente können helfen, die Symptome von funktionellen Tumoren zu kontrollieren und das Tumorwachstum zu hemmen. Bei fortgeschrittenen Tumoren können Chemotherapie und gezielte Therapien eingesetzt werden.
Palliative Behandlung
Bei Patienten mit fortgeschrittenen pNENs zielt die Behandlung darauf ab, die Lebensqualität zu verbessern und die Symptome zu lindern. Dies kann durch Medikamente oder lokale Behandlungen wie Strahlentherapie erreicht werden.
Traditionelle Chinesische Medizin (TCM)
In der TCM werden pNENs als „Bauchmassen“ oder „Ansammlungen“ klassifiziert. Die Behandlung konzentriert sich auf die Regulierung des Körpers und die Stärkung der Milz und des Magens.
Nachsorge
Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen. Dazu gehören Blutuntersuchungen und bildgebende Verfahren.
Zukunftsperspektiven
Neue Technologien wie Flüssigbiopsien und verbesserte Bildgebungsmethoden könnten die Diagnose und Behandlung von pNENs in Zukunft weiter verbessern.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002848
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