Was sind Ovarialtumoren vom Typ Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren (SLCT)?

Was sind Ovarialtumoren vom Typ Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren (SLCT) und warum sind sie so schwer zu behandeln?

Ovariale Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren (SLCT) sind seltene Tumoren der Eierstöcke. Sie machen weniger als 0,5 % aller Eierstocktumoren aus. Ihre Seltenheit und die unterschiedlichen Symptome erschweren die Diagnose und Behandlung. Eine aktuelle Studie mit 80 Fällen über fünf Jahrzehnte (1966–2019) gibt neue Einblicke in diese Erkrankung.

Wer ist betroffen und welche Symptome treten auf?

Die Studie umfasste Patientinnen im Alter von 6 bis 73 Jahren, mit einem Durchschnittsalter von 33 Jahren. Mehr als die Hälfte (57,5 %) war unter 30 Jahre alt, während 26,6 % bereits in den Wechseljahren waren. Die Patientinnen zeigten drei Hauptsymptomgruppen:

1. Männliche Merkmale (60,0 %):

   • Symptome: Unregelmäßige oder ausbleibende Menstruation (91,7 %), vermehrte Körperbehaarung (50,0 %), Stimmveränderungen (41,7 %), Vergrößerung der Klitoris (33,3 %) und Veränderungen am Kehlkopf (14,6 %).
   • Blutwerte: Bei 79,2 % war der Testosteronspiegel vor der Operation erhöht. Nach der Operation normalisierte er sich bei allen getesteten Fällen.

2. Weibliche Merkmale (16,3 %):

   • Betroffen waren vor allem ältere Frauen (Durchschnittsalter: 61 Jahre).
   • Häufige Symptome waren Blutungen nach den Wechseljahren (84,6 %) und Veränderungen der Gebärmutterschleimhaut (72,7 %).

3. Nicht-hormonelle Symptome (23,8 %):

   • Diese Gruppe hatte oft große Tumore (Durchschnitt: 13,4 cm), starke Bauchschmerzen (36,8 %) und geplatzte Tumore (31,6 %).

Wie sehen die Tumore aus und wie werden sie eingestuft?

Tumoreigenschaften:

• Ort: In 96,3 % der Fälle trat der Tumor nur auf einer Seite auf, häufiger rechts (52,5 %).
• Größe: Die Größe variierte je nach Symptomgruppe: 7,7 cm (männliche Merkmale), 8,6 cm (weibliche Merkmale) und 13,4 cm (nicht-hormonelle Symptome).
• Form: Fest und flüssigkeitsgefüllt (53,8 %) oder fest (46,3 %).

Einstufung:

• Histologischer Grad: Schlecht differenziert (62,5 %), mittelmäßig differenziert (30,0 %) und gut differenziert (6,3 %).
• FIGO-Stadien:
  • Stadium IA/IB: 72,5 %.
  • Stadium IC: 25,0 %.
  • Fortgeschrittene Stadien (IIIC/IV): 2,5 %.

Prognosefaktoren:
Schlechte Differenzierung, bestimmte Gewebestrukturen und nicht-hormonelle Symptome waren mit aggressiverem Verhalten verbunden.

Wie werden SLCT behandelt?

Chirurgische Behandlung:

• Fruchtbarkeitserhalt: 56,3 % der Patientinnen erhielten eine schonende Operation (Entfernung des Tumors oder eines Eierstocks).
• Radikale Operation: 31,3 % erhielten eine vollständige Entfernung der Gebärmutter und beider Eierstöcke, vor allem bei fortgeschrittener Erkrankung oder nach den Wechseljahren.

Chemotherapie:

• Einsatz: 60,0 % der Fälle mit mittelmäßiger oder schlechter Differenzierung erhielten Chemotherapie.
• Wirksamkeit: Es gab keinen signifikanten Unterschied in der Rückfallrate zwischen den Gruppen mit und ohne Chemotherapie.

Rückfälle und Überleben

Rückfälle:

• Häufigkeit: 12,5 % der Patientinnen erlitten einen Rückfall, im Durchschnitt nach 19 Monaten.
• Risikofaktoren: Nicht-hormonelle Symptome, fortgeschrittenes Stadium und große Tumore erhöhten das Rückfallrisiko.

Sterblichkeit:

• 6,3 % der Patientinnen starben an der Erkrankung.

Fruchtbarkeit nach der Behandlung

Von 19 Patientinnen, die schwanger werden wollten:

• 78,9 % hatten erfolgreiche Schwangerschaften.
• 90,0 % hatten innerhalb von 1–3 Monaten nach der Operation wieder normale Menstruation.

Wichtige Erkenntnisse

1. Symptome und Prognose:

   • Männliche Merkmale waren mit besseren Ergebnissen verbunden.
   • Nicht-hormonelle Symptome deuteten auf ein höheres Rückfallrisiko hin.

2. Chirurgie:

   • Schonende Operationen sind sicher bei frühen Stadien und gut differenzierten Tumoren.

3. Chemotherapie:

   • Es wurde kein Überlebensvorteil durch Chemotherapie beobachtet.

4. Prognosefaktoren:

   • Große Tumore und bestimmte Gewebestrukturen erfordern engmaschige Kontrollen.

Diese Studie zeigt, wie unterschiedlich SLCT sein können und betont die Notwendigkeit einer individuellen Behandlung.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000001489
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