Was ist die erworbene reaktive perforierende Kollagenose und wie erkennt man sie?
Haben Sie jemals von einer Hauterkrankung gehört, die selten ist, aber starken Juckreiz und ungewöhnliche Hautveränderungen verursacht? Die erworbene reaktive perforierende Kollagenose (ARPC) ist eine solche Erkrankung. Sie tritt oft bei Menschen mit bestimmten Grunderkrankungen wie Diabetes oder Nierenproblemen auf. In diesem Artikel erfahren Sie, wie man ARPC erkennt, welche Ursachen sie haben kann und wie sie behandelt wird.
Was ist ARPC?
ARPC ist eine seltene Hauterkrankung, bei der sich kleine, erhabene Hautknötchen oder Papeln bilden. Diese Knötchen haben oft eine zentrale Vertiefung oder einen Krustenpfropf. Die Erkrankung wird oft mit anderen Gesundheitsproblemen wie Diabetes oder chronischer Nierenschwäche in Verbindung gebracht. Es wird angenommen, dass ARPC durch eine Reaktion des Körpers auf bestimmte Auslöser entsteht, die dazu führen, dass Kollagenfasern durch die Haut nach außen gedrückt werden.
Wie sieht ARPC aus?
Ein typischer Fall von ARPC wurde bei einem 50-jährigen Mann beobachtet, der seit einem Monat unter juckenden Hautknötchen an Rumpf und Gliedmaßen litt. Der Mann hatte eine lange Geschichte von Alkoholmissbrauch und litt seit zehn Jahren an der Menière-Krankheit, einer Erkrankung des Innenohrs. Zwei Monate vor dem Auftreten der Hautveränderungen wurde er mit intravenösem Natrium-Aescinate behandelt.
Bei der Untersuchung zeigten sich rote oder braune Knötchen mit einem Durchmesser von 3 bis 5 mm. Diese Knötchen hatten oft eine zentrale Vertiefung oder einen Krustenpfropf. Ein besonderes Merkmal war das sogenannte Köbner-Phänomen, bei dem neue Hautveränderungen an Stellen auftreten, an denen die Haut verletzt wurde. Diese Merkmale sind typisch für ARPC.
Wie wird ARPC diagnostiziert?
Die Diagnose von ARPC erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Dermoskopie und histopathologischer Analyse. Bei dem Patienten wurden eine Ultraschalluntersuchung, ein Blutbild und eine biochemische Untersuchung durchgeführt, die alle normal waren.
Die Dermoskopie, eine spezielle Untersuchung der Haut mit einem Vergrößerungsgerät, zeigte eine rot-braune, strukturlose Fläche mit Krusten und Schuppen in der Mitte, umgeben von einem weißen Rand und einem roten Entzündungskreis mit kleinen Blutgefäßen am Rand. Diese Merkmale sind typisch für ARPC.
Die histopathologische Untersuchung, bei der eine Hautprobe unter dem Mikroskop betrachtet wird, ist entscheidend für die endgültige Diagnose. Bei diesem Patienten zeigte die Untersuchung, dass sich in der Mitte der Hautveränderungen Neutrophile (eine Art von weißen Blutkörperchen) und abgestorbene Keratinbestandteile befanden. Unter der abgestorbenen Hautschicht waren degenerierte Kollagenfasern zu sehen, und um die Blutgefäße in der Haut befanden sich Lymphozyten (eine andere Art von weißen Blutkörperchen) und vereinzelte Eosinophile (eine weitere Art von weißen Blutkörperchen). Spezielle Färbungen bestätigten das Vorhandensein von Kollagenfasern und fragmentierten elastischen Fasern in der abgestorbenen Hautschicht. Diese Merkmale sind typisch für ARPC und helfen, sie von anderen Hauterkrankungen zu unterscheiden.
Was verursacht ARPC?
Die genaue Ursache von ARPC ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass verschiedene Faktoren wie Grunderkrankungen, Medikamente und Hautverletzungen eine Rolle spielen. Bei dem Patienten könnten sein Alkoholmissbrauch, die Menière-Krankheit und die Behandlung mit Natrium-Aescinate zur Entstehung von ARPC beigetragen haben.
Wie wird ARPC behandelt?
Die Behandlung von ARPC zielt darauf ab, die Grunderkrankung zu kontrollieren und den Juckreiz zu lindern. Es gibt jedoch keine einheitliche Behandlungsmethode. Verschiedene Therapien wie Feuchtigkeitscremes, Antihistaminika (Medikamente gegen Juckreiz), Keratolytika (Mittel zur Entfernung von Hautschuppen), Doxycyclin (ein Antibiotikum), Retinoide (Vitamin-A-Derivate), Steroide, Allopurinol (ein Medikament gegen Gicht), UVB-Phototherapie (Lichttherapie) und transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) wurden als wirksam beschrieben.
Bei dem Patienten wurde eine Kombination aus oralen Antihistaminika, topischen Steroiden und UVB-Phototherapie über fünf Wochen angewendet. Die Hautveränderungen verschwanden für vier Monate, kehrten jedoch nach erneutem Alkoholkonsum zurück. Dies zeigt, wie wichtig es ist, die Grunderkrankung und mögliche Auslöser zu behandeln.
Welche Rolle spielt die Dermoskopie bei der Diagnose?
Die Dermoskopie ist ein wertvolles Hilfsmittel bei der Diagnose von ARPC, da sie charakteristische Merkmale zeigt, die eine frühe Diagnose ermöglichen. Typische dermoskopische Merkmale von ARPC sind eine gelb-braune, strukturlose Fläche in der Mitte, die von einem weißen Rand und einem roten Entzündungskreis mit kleinen Blutgefäßen umgeben ist. Diese Merkmale waren bei dem Patienten vorhanden und halfen bei der Diagnose.
Welche Bedeutung haben histochemische Färbungen?
Histochemische Färbungen sind ein wichtiger Teil der histopathologischen Untersuchung von ARPC. Bei dem Patienten wurden Masson-Färbung und Verhoeff-van Gieson-Färbung verwendet, um das Vorhandensein von Kollagenfasern und fragmentierten elastischen Fasern in der abgestorbenen Hautschicht zu bestätigen. Diese Färbungen liefern wertvolle Informationen über die Zusammensetzung der abgestorbenen Haut und helfen, die Diagnose zu bestätigen.
Fazit
Die erworbene reaktive perforierende Kollagenose ist eine seltene Hauterkrankung, die eine sorgfältige Diagnose und Behandlung erfordert. Der vorgestellte Fall zeigt die typischen Merkmale, die Bedeutung der Dermoskopie und der histopathologischen Untersuchung. Die Behandlung sollte die Grunderkrankung und mögliche Auslöser berücksichtigen, um die Symptome zu kontrollieren und ein Wiederauftreten zu verhindern.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000906
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