Warum verläuft Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) bei Menschen unterschiedlich? Erkenntnisse aus einer großen chinesischen Studie
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), oft auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet, ist eine verheerende Erkrankung, die den allmählichen Verlust der Muskelkontrolle verursacht. Sie betrifft die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, die für die Bewegung verantwortlich sind, und führt zu Schwäche, Lähmung und schließlich zum Tod. Doch warum verläuft ALS bei verschiedenen Menschen unterschiedlich? Eine aktuelle Studie aus China liefert einige Antworten.
Was ist ALS und wie häufig ist sie?
ALS ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung. Weltweit sind 2 bis 9 von 100.000 Menschen betroffen. Jährlich werden etwa 1 bis 3 neue Fälle pro 100.000 Menschen diagnostiziert. Während ein kleiner Teil der Fälle (5% bis 10%) genetisch bedingt ist, ist die Ursache der meisten Fälle unbekannt. Es gibt keine Heilung, und die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt. Zu verstehen, wer an ALS erkrankt, wie sie verläuft und welche Faktoren das Überleben beeinflussen, ist entscheidend, um die Versorgung der Patienten zu verbessern.
Eine kürzlich in China durchgeführte Studie untersuchte 1.809 ALS-Patienten, die zwischen 2005 und 2015 im Peking University Third Hospital behandelt wurden. Ziel der Studie war es, die Muster von ALS in China zu verstehen und Faktoren zu identifizieren, die die Überlebenszeit der Patienten nach der Diagnose beeinflussen.
Wie häufig ist ALS in China?
Die Studie ergab, dass die Zahl der neuen ALS-Fälle in Beijing bei 0,38 pro 100.000 Menschen pro Jahr lag. Dies ist niedriger als die Raten in Japan, Europa und Nordamerika, wo sie bei 1,5 bis 2,5 pro 100.000 liegen. Ein Grund für diesen Unterschied könnte sein, dass einige Fälle in China nicht diagnostiziert werden, insbesondere in ländlichen Gebieten, in denen der Zugang zur Gesundheitsversorgung eingeschränkt ist.
Die Patienten in der Studie kamen sowohl aus städtischen als auch aus ländlichen Gebieten, wobei mehr in Städten lebten. Dies spiegelt die allgemeine Bevölkerungsverteilung in China wider. Die Studie untersuchte auch Berufe und Umwelteinflüsse. Etwa 17% der Patienten arbeiteten in der Landwirtschaft, Forstwirtschaft oder Fischerei, Berufe, die oft mit einer Exposition gegenüber Pestiziden verbunden sind. Darüber hinaus waren über 90% der Patienten der Renovierung oder dem Bau von Wohnungen ausgesetzt, was potenzielle Risikofaktoren darstellen könnte.
Wer erkrankt in China an ALS?
Das Durchschnittsalter bei Beginn der ALS-Symptome bei den chinesischen Patienten lag bei 48,9 Jahren. Dies ist jünger als in Japan und Europa, wo das Durchschnittsalter bei etwa 62 bis 66 Jahren liegt. Der Grund für diesen Unterschied ist unklar, könnte aber mit Umweltfaktoren oder Unterschieden im Zugang zur Gesundheitsversorgung zusammenhängen.
Männer erkrankten häufiger an ALS als Frauen, mit einem Verhältnis von 1,87 Männern pro Frau. Dies entspricht globalen Trends. Die meisten Patienten (85%) hatten ein ALS mit Beginn in den Gliedmaßen, was bedeutet, dass die Symptome in den Armen oder Beinen begannen. Der Rest (15%) hatte ein ALS mit Beginn im Rachenbereich, bei dem die Symptome mit Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken begannen. Dies unterscheidet sich von Europa, wo ALS mit Beginn im Rachenbereich häufiger ist.
Wie lange dauert es, bis ALS diagnostiziert wird?
Im Durchschnitt dauerte es in China 25,2 Monate vom Beginn der Symptome bis zur Diagnose. Dies ist länger als in Europa und den Vereinigten Staaten, wo der Durchschnitt bei etwa 12 Monaten liegt. Die längere Verzögerung in China könnte auf Unterschiede im Gesundheitssystem oder eine geringere Bekanntheit der Krankheit zurückzuführen sein.
Welche Faktoren beeinflussen das Überleben bei ALS?
Die Studie ergab, dass die durchschnittliche Zeit vom Beginn der Symptome bis zum Tod oder der Notwendigkeit eines Beatmungsschlauchs (Tracheotomie) 58,9 Monate betrug. Etwa 34% der Patienten lebten 3 Jahre, und 15% lebten 5 Jahre. Mehrere Faktoren waren mit der Überlebenszeit der Patienten verbunden:
Alter bei Beginn der Symptome
Jüngere Patienten lebten tendenziell länger. Patienten im Alter von 60 bis 69 Jahren und 70 Jahren oder älter hatten ein dreifach höheres Risiko, früher zu sterben als Patienten unter 49 Jahren. Dies könnte daran liegen, dass ältere Patienten eine geringere Widerstandsfähigkeit ihrer Nervenzellen haben.
Zeit bis zur Diagnose
Patienten, die innerhalb eines Jahres nach Beginn der Symptome diagnostiziert wurden, hatten ein höheres Risiko, früher zu sterben als solche, die später diagnostiziert wurden. Dies könnte bedeuten, dass eine schnellere Diagnose mit einer aggressiveren Form der Krankheit verbunden ist.
Geschwindigkeit des Krankheitsfortschritts
Die Geschwindigkeit des Krankheitsfortschritts war ein starker Prädiktor für das Überleben. Patienten, deren Zustand sich langsam verschlechterte (weniger als 0,75 Punkte pro Monat auf einer Funktionsskala), lebten länger als solche, deren Zustand sich schnell verschlechterte.
Körpergewicht
Patienten mit einem höheren Körpergewicht (BMI über 25) hatten ein geringeres Sterberisiko als solche mit einem niedrigeren Gewicht (BMI unter 18,5). Dies könnte daran liegen, dass mehr Energiereserven dem Körper helfen, mit der Krankheit umzugehen.
Beeinflussen Bildung und Beruf das Überleben?
Patienten mit geringerer Bildung (unterhalb der High School) und solche, die in der Landwirtschaft, Forstwirtschaft oder Fischerei arbeiteten, hatten kürzere Überlebenszeiten. Diese Faktoren waren jedoch keine unabhängigen Prädiktoren für das Überleben. Dies deutet darauf hin, dass andere Faktoren, wie der Zugang zur Gesundheitsversorgung oder Umwelteinflüsse, eine größere Rolle spielen könnten.
Was sind die Grenzen der Studie?
Die Studie hatte einige Einschränkungen. Sie schloss Patienten mit juveniler ALS oder ähnlichen Erkrankungen nicht ein. Sie untersuchte auch keine Faktoren wie psychische Gesundheit oder die Verwendung von Beatmungsschläuchen, die das Überleben beeinflussen könnten. Schließlich könnte die Studie, da sie auf Patienten basierte, die ins Krankenhaus gingen, undiagnostizierte Fälle übersehen haben.
Was bedeutet dies für ALS-Patienten?
Diese Studie liefert wichtige Einblicke in ALS in China. Sie zeigt, dass ALS in China Menschen in einem jüngeren Alter betrifft als in anderen Ländern. Sie unterstreicht auch die Bedeutung einer frühen Diagnose, der Kontrolle des Krankheitsfortschritts und der Aufrechterhaltung eines gesunden Körpergewichts. Diese Erkenntnisse können Ärzten helfen, eine bessere Versorgung zu bieten und zukünftige Forschungen zu leiten.
Das Verständnis von ALS ist eine komplexe Herausforderung, aber Studien wie diese bringen uns näher daran, das Leben der von dieser verheerenden Krankheit Betroffenen zu verbessern.
Nur zu Bildungszwecken.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001679