Warum die Klassifikation von Ösophagusatresie überarbeitet werden muss: Neue Erkenntnisse aus China
Ösophagusatresie (EA) ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen der Speiseröhre. Oft geht sie mit einer Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre (Tracheoösophagealfistel, TEF) einher. Seit der ersten Beschreibung durch Vogt im Jahr 1929 wurden verschiedene Klassifikationssysteme entwickelt. Die Einteilung nach Gross aus dem Jahr 1953 ist bis heute weit verbreitet. Doch moderne Untersuchungsmethoden zeigen, dass die Darstellungen in der Gross-Klassifikation nicht immer mit den tatsächlichen Befunden übereinstimmen. Eine aktuelle Studie aus China mit 434 Fällen hat diese Diskrepanzen untersucht und notwendige Anpassungen vorgeschlagen.
Die Studie wurde von der Ethikkommission des Beijing Children’s Hospital genehmigt. Da es sich um eine retrospektive Untersuchung handelte, war keine Einwilligung der Patienten erforderlich. Die Daten wurden anhand von vordefinierten Formularen erfasst, die allgemeine Patientendaten, Bildgebungsbefunde und Operationsberichte enthielten. Zwei erfahrene Radiologen maßen unabhängig voneinander den Durchmesser des oberen Speiseröhrenabschnitts auf Röntgenbildern. Die Übereinstimmung ihrer Messungen wurde mit dem Intraklassen-Korrelationskoeffizienten (ICC) bewertet. Die Daten wurden mit SPSS Version 22.0 analysiert.
Insgesamt wurden 434 Patienten mit EA/TEF zwischen Januar 2007 und Januar 2020 in zwei Kinderkliniken in China operiert. Die demografischen und klinischen Merkmale der Patienten sind in einer ergänzenden Tabelle detailliert beschrieben. Der Durchmesser des oberen Speiseröhrenabschnitts wurde in fünf Fällen pro Röntgenbildtyp gemessen. Die Messungen der beiden Radiologen zeigten eine gute Übereinstimmung (ICC = 0,89).
Basierend auf den Röntgenbildern und den Befunden während der Operation wurden folgende Anpassungen an der Gross-Klassifikation vorgeschlagen:
Korrektur A: Gross Typ A
Bei Patienten mit Typ A ist der obere blind endende Speiseröhrenabschnitt deutlich erweitert. Der unterentwickelte untere Teil der Speiseröhre führt zu einem deutlich kleineren Magen (etwa 5 ml) im Vergleich zum normalen Magenvolumen eines Neugeborenen (20 bis 30 ml). Der Abstand zwischen den beiden Speiseröhrenabschnitten beträgt 5 bis 8 Wirbelkörper.
Korrektur B: Gross Typ B
Der obere blind endende Abschnitt bei Typ B ist weniger erweitert als bei Typ A. Die Fistel verläuft aufsteigend zur Rückseite der Luftröhre, nicht horizontal. Der Abstand zwischen den blinden Enden ist ähnlich wie bei Typ A, und der Magen bleibt klein (etwa 5 ml).
Korrektur C: Gross Typ C
Ähnlich wie bei Typ A ist der obere Speiseröhrenabschnitt bei Typ C verdickt und erweitert. Ein aufgeblähter Magen und ein verkürzter Abstand (etwa zwei Wirbelkörper) sind zu beobachten. Der Durchmesser des oberen Speiseröhrenabschnitts (meist 1,5–2,0 cm) unterscheidet sich deutlich von dem der unteren Fistel (oft 0,5 cm).
Korrektur D: Gross Typ D
Kinder mit Typ D haben einen schmalen oberen Speiseröhrenabschnitt mit einem blinden Ende und einen luftgefüllten Magen. Ähnlich wie bei Typ B verläuft die Fistel aufsteigend von der Vorderseite der Speiseröhre zur Rückseite der Luftröhre.
Korrektur E: Gross Typ E
Reine angeborene TEFs (Typ E) befinden sich meist auf Höhe des ersten Brustwirbels (oberer Brustkorb).
Korrektur F: Gross Typ F
Die Engstelle liegt bevorzugt im unteren Drittel der Speiseröhre.
Die Studie hat die Röntgenbilder von 434 Fällen von EA/TEF genau untersucht und mit den klassischen Darstellungen der Gross-Klassifikation verglichen. Dabei wurden mehrere Abweichungen festgestellt, die auch von anderen Forschern beschrieben wurden. Die vorgeschlagenen Anpassungen sollen die anatomischen Muster von EA/TEF genauer darstellen.
Die Verdickung des oberen Speiseröhrenabschnitts bei Typ A entsteht durch den Versuch des Fötus, Fruchtwasser zu schlucken, und das Versagen des blinden Endes, die Flüssigkeit nach unten abzuleiten. Bei Typ B ermöglicht der unterentwickelte untere Speiseröhrenabschnitt, dass eine kleine Menge Fruchtwasser über die Fistel in die Luftröhre gelangt, was den oberen Speiseröhrenabschnitt entlastet und weniger verdickt erscheinen lässt. Das blinde untere Ende verhindert den Durchtritt von Flüssigkeit oder Luft, was zu einem luftleeren und geschrumpften Magen führt. Bei Typ C ist der obere Speiseröhrenabschnitt aufgrund der Ansammlung von Fruchtwasser verdickt und erweitert, während Luft, die durch die untere Fistel strömt, zu einer Magenaufblähung führt. Bei Typ D ist sowohl der obere Speiseröhrenabschnitt entlastet (schmal) als auch der Magen luftgefüllt, da beide Fisteln den freien Durchtritt von Luft oder Flüssigkeit ermöglichen.
Die Erweiterung des oberen Speiseröhrenabschnitts liefert wertvolle diagnostische Hinweise. Bei Typ A und C erscheint der obere Abschnitt erweitert mit angesammelter Flüssigkeit, während er bei Typ B und D schmal bleibt. Weitere Untersuchungen wie Speiseröhrenspiegelung, Bronchoskopie oder dreidimensionale Computertomographie werden empfohlen, um die Fistel zu erkennen. Der obere Speiseröhrenabschnitt sollte besonders vorsichtig behandelt werden, insbesondere wenn er nicht erweitert ist, um Komplikationen wie Erstickungsanfälle, Atemnot oder chronische Lungenentzündung durch Aspiration zu vermeiden.
Der Zeitpunkt der Speiseröhrennaht spielt eine entscheidende Rolle für den Operationserfolg, insbesondere bei langen Abständen zwischen den Speiseröhrenabschnitten (Typ A und B). Die Anwendung einer extra-thorakalen Speiseröhrenverlängerung kann die Spannung an der Naht verringern und die Prognose verbessern. Der Abstand zwischen den oberen und unteren Abschnitten, der in der überarbeiteten Darstellung mit Wirbelkörpern markiert ist, dient als wichtige Referenz für Entscheidungen am Krankenbett.
Die oberen Fisteln bei Typ B und D zweigen von der Seite der Speiseröhre ab und verlaufen aufsteigend zur Rückseite der Luftröhre, im Gegensatz zur horizontalen Verbindung in der ursprünglichen Darstellung. Die sekundäre Unterbindung der oberen Fistel, bei fehlender schwerer Lungeninfektion, verspricht geringere Komplikationsrisiken im Zusammenhang mit der Naht und wird für Patienten mit kleineren oberen Fisteln empfohlen. Die Technik der Speiseröhrenverlängerung kann sicher bei Patienten mit langen Abständen angewendet werden, da die oberen Fisteln seitlich und nicht direkt in die Luftröhre münden. Eine Magensonde sollte oberhalb der oberen Fistel platziert werden, um Lungenentzündungen zu verhindern.
Eine genaue Darstellung des Abstands erklärt, warum bei Typ A und B eine Mageneröffnung der primären Naht vorgezogen wird. Der untere Speiseröhrenrest reicht kaum über das Zwerchfell hinaus, was den Abstand zwischen den Abschnitten für eine einzeitige Rekonstruktion zu groß macht. Die Stelle der Öffnung während des Eingriffs sollte sorgfältig gewählt werden, idealerweise knapp unterhalb des unteren Rippenrands in der Mittellinie bei Typ A und B.
Zusammenfassend bietet diese Studie eine detaillierte Überarbeitung der Gross-Klassifikation von EA/TEF basierend auf der Auswertung von 434 Fällen in China. Die vorgeschlagenen Anpassungen zielen darauf ab, die Abweichungen von den tatsächlichen Befunden zu korrigieren und dienen als wertvolle Referenz für Kinderchirurgen, insbesondere in unterversorgten Gebieten. Eine korrekt dargestellte, aktuelle Referenz ist sowohl für die klinische Praxis als auch für akademische Bemühungen auf dem Gebiet der Kinderchirurgie unerlässlich.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001673
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