Kimura-Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom: Ein seltener Fallbericht
Was verbindet eine seltene Halsgeschwulst mit einer Lebererkrankung?
Ein 25-jähriger chinesischer Mann bemerkte vor drei Monaten eine schmerzlose, nicht juckende Schwellung am rechten Hals. Was zunächst wie eine harmlose Beule aussah, entpuppte sich als eine seltene Erkrankung, die mit einer früheren Lebererkrankung in Verbindung stehen könnte. Dieser Fall wirft Fragen auf: Wie hängen diese beiden Krankheiten zusammen? Und was bedeutet das für die Behandlung?
Klinische Präsentation und Patientengeschichte
Der Patient hatte bereits 2016 das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) diagnostiziert bekommen. Dabei handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der der Blutfluss aus der Leber blockiert ist. 2017 wurde diese mit einer Gefäßerweiterung (Angioplastie) und einem Stent behandelt. Seitdem stand der Patient unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle.
Bei der Untersuchung zeigte sich eine ovale, gut abgegrenzte Schwellung von 2,5 cm Durchmesser am rechten Hals. Die Schwellung war nicht mit dem umliegenden Gewebe verwachsen. Der Blutdruck (128/84 mmHg) und die Herzfrequenz (76 Schläge pro Minute) waren normal.
Labor- und Bildgebungsbefunde
Bluttests am 15. Mai 2019 ergaben eine normale Anzahl weißer Blutkörperchen (7,22 × 10⁹/L; Normalbereich: 3,50–9,50 × 10⁹/L) und einen normalen Hämoglobinwert (148 g/L; Normalbereich: 130–175 g/L). Auffällig war jedoch eine erhöhte Anzahl eosinophiler Granulozyten (2,19 × 10⁹/L; normal: 0,02–0,52 × 10⁹/L) sowie ein stark erhöhter IgE-Spiegel (2530 IU/mL; normal: <165 IU/mL).
Tests zur Leber- und Nierenfunktion, Urinanalyse, Serum-IgG4, antinukleäre Antikörper und antineutrophile zytoplasmatische Antikörper waren unauffällig. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte keine Auffälligkeiten.
Histopathologische und immunhistochemische Analyse
Die chirurgische Entfernung der Schwellung ergab histopathologische Merkmale, die auf eine eosinophile hyperplastische Lymphknotenvergrößerung und eine reaktive Lymphknotenhyperplasie hindeuteten. Die Färbung mit Hämatoxylin und Eosin (H&E) zeigte dichte eosinophile Infiltrate in den Lymphknoten.
Immunhistochemische Tests bestätigten die Anwesenheit von CD3 (T-Zellen), CD20 (B-Zellen), CD10 (Keimzentren), CD21 (follikuläre dendritische Zellen) und Ki-67 (Proliferationsindex ~80%). Negative Ergebnisse für CD68, S-100, CD138, CD30 und Bcl-2 schlossen andere Diagnosen wie Histiozytose, Plasmazelltumore oder Lymphome aus. Zusätzliche Tests schlossen Tuberkulose und Krebs aus.
Diagnose und Behandlung
Basierend auf den klinischen, laborchemischen und histopathologischen Befunden wurde die Diagnose Kimura-Krankheit (KD) gestellt. Der Patient begann eine Behandlung mit Prednison (65 mg/Tag) für einen Monat, gefolgt von einer wöchentlichen Dosisreduktion. Nach sieben Monaten wurde die Dosis auf 15 mg/Tag reduziert.
Bluttests am 11. Oktober 2019 zeigten eine Normalisierung der eosinophilen Granulozyten (1,28 × 10⁹/L) und einen Rückgang des IgE-Spiegels (1700 IU/mL), der jedoch weiterhin erhöht war. Es gab keine erneute Schwellung oder systemische Symptome.
Kimura-Krankheit: Klinische und pathologische Merkmale
Die Kimura-Krankheit ist eine seltene chronische Entzündungserkrankung unbekannter Ursache, die vor allem junge asiatische Männer betrifft. Typischerweise zeigt sie sich als schmerzlose Schwellungen oder Lymphknotenvergrößerungen im Kopf- und Halsbereich. Laborbefunde umfassen häufig eine erhöhte Anzahl eosinophiler Granulozyten und erhöhte IgE-Spiegel.
Histologisch ist die Kimura-Krankheit durch drei Hauptmerkmale gekennzeichnet:
- Zelluläre Komponenten: Vergrößerte Lymphknoten mit Keimzentren, ausgeprägte eosinophile Infiltrate und erhaltene Lymphknotenstruktur.
- Gefäßproliferation: Verzweigte kleine Blutgefäße mit flachen Endothelzellen.
- Fibrokollagenes Stroma: Kollagenablagerungen zwischen den Entzündungszellen.
Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, aber eine Fehlregulation des Immunsystems, insbesondere der T-Helfer-2 (Th2)-Zellen, wird vermutet.
Differentialdiagnosen und diagnostische Herausforderungen
Die Kimura-Krankheit muss von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen unterschieden werden:
- Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE): Betrifft ältere Frauen, zeigt keine Lymphknotenvergrößerung und hat proliferative Endothelzellen.
- Lymphoproliferative Erkrankungen: Hodgkin-Lymphom, angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom und Castleman-Krankheit wurden ausgeschlossen.
- Infektionen: Tuberkulose und parasitäre Infektionen wurden durch Tests ausgeschlossen.
Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie helfen bei der Beurteilung der Ausdehnung der Erkrankung.
Therapiestrategien und Prognosefaktoren
Die Standardbehandlung bei lokalisierten Fällen ist die chirurgische Entfernung, allerdings liegt die Rückfallrate innerhalb von drei Jahren bei über 60%. Begleitend werden oft Glukokortikoide eingesetzt, um Rückfälle zu verhindern.
Alternative Therapien umfassen:
- Strahlentherapie: Bei Patienten, die nicht auf Steroide ansprechen.
- Immunmodulatoren: Tacrolimus, Cyclosporin und Mycophenolat-Mofetil.
- Anti-IgE-Therapie: Omalizumab wird in einigen Fällen eingesetzt.
Faktoren, die das Rückfallrisiko beeinflussen, sind die Größe der Schwellung, die Anzahl der Schwellungen, die chirurgischen Ränder und die Höhe der eosinophilen Granulozyten/IgE-Spiegel.
Zusammenhang zwischen Kimura-Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom
Dieser Fallbericht beschreibt erstmals das gleichzeitige Auftreten von Kimura-Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom. Beide Erkrankungen betreffen die Blutgefäße und könnten durch ähnliche immunologische Mechanismen verursacht werden.
Fazit
Dieser Fall zeigt die diagnostischen Herausforderungen der Kimura-Krankheit und wirft Fragen zu möglichen Zusammenhängen mit anderen Erkrankungen auf. Langzeitbeobachtung ist entscheidend, um Rückfälle zu vermeiden und die Behandlung zu optimieren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001008
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