Kann eine chronische Hautkrankheit eine Autoimmunerkrankung auslösen?
Ein 70-jähriger Mann hatte seit über 10 Jahren immer wieder Hautrötungen und Juckreiz in den Achselhöhlen und Leisten. Diese Symptome wurden lange als Ekzem fehldiagnostiziert. Doch in den letzten zwei Wochen entwickelten sich plötzlich Blasen und großflächige Hautveränderungen am Unterbauch, den Oberschenkeln und der Leiste. Was war hier los?
Der Mann litt an zwei Hautkrankheiten gleichzeitig: der chronisch gutartigen familiären Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit, HHD) und der bullösen Pemphigoid (BP). Beide Erkrankungen sind selten, und ihr gemeinsames Auftreten ist noch ungewöhnlicher. Dieser Fall wirft die Frage auf: Kann eine chronische Hautkrankheit wie HHD eine Autoimmunerkrankung wie BP auslösen?
Was ist die Hailey-Hailey-Krankheit?
Die Hailey-Hailey-Krankheit (HHD) ist eine vererbte Hautkrankheit. Sie wird durch einen genetischen Defekt in einem Kalziumtransportprotein (Calcium-ATPase) auf Chromosom 3q21 verursacht. Dieser Defekt führt dazu, dass Hautzellen (Keratozyten) nicht richtig zusammenhalten. Die Folge sind wiederkehrende Blasen, Hautrisse und Entzündungen, besonders in Hautfalten wie Achselhöhlen, Leisten und unter der Brust.
Die Krankheit beginnt oft im jungen Erwachsenenalter und verläuft in Schüben. Bei etwa zwei Dritteln der Patienten gibt es eine familiäre Vorgeschichte. Die Symptome können Ekzemen, Schuppenflechte (Psoriasis) oder anderen Hautkrankheiten ähneln, was die Diagnose erschwert.
Was ist bullöse Pemphigoid?
Bullöse Pemphigoid (BP) ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. Bei BP richten sich Antikörper gegen Proteine in der Haut, die für die Stabilität der obersten Hautschicht (Epidermis) verantwortlich sind. Diese Proteine heißen BP180 und BP230.
Die Erkrankung tritt meist bei älteren Menschen auf. Typische Symptome sind juckende Hautrötungen und große, pralle Blasen. Im Gegensatz zu HHD bilden sich die Blasen bei BP nicht in der Epidermis, sondern zwischen der Epidermis und der darunterliegenden Hautschicht (Dermis).
Der Fall des 70-jährigen Patienten
Der Patient hatte seit Jahren Hautprobleme in den Achselhöhlen und Leisten, die als Ekzem behandelt wurden. Doch die plötzliche Entwicklung von Blasen am Unterbauch und den Oberschenkeln deutete auf etwas anderes hin. Bei der Untersuchung fanden sich Blasen, Hautrisse und Entzündungen in den Hautfalten sowie großflächige Hautveränderungen an anderen Körperstellen.
Eine Gewebeprobe (Biopsie) aus der Leiste zeigte typische Merkmale von HHD: löchrige Hautzellen (Akantholyse), die wie eine „verfallene Mauer“ aussahen. Gleichzeitig gab es auch Anzeichen von BP: Spalten zwischen der Epidermis und der Dermis sowie eine Ansammlung von Entzündungszellen (Eosinophilen) in der oberen Dermis.
Ein weiterer Test (direkte Immunfluoreszenz, DIF) bestätigte die Diagnose BP. Dabei wurde eine linienförmige Ablagerung von Antikörpern (IgG) und einem Entzündungsmarker (C3) entlang der Basalmembranzone (BMZ) der Haut gefunden. Eine Blutuntersuchung zeigte zudem Antikörper gegen BP180, nicht aber gegen andere Hautproteine (Desmoglein 1 und 3).
Warum traten beide Krankheiten zusammen auf?
Die gleichzeitige Diagnose von HHD und BP ist selten, aber es gibt einige Berichte darüber. Ein möglicher Erklärungsansatz ist, dass die chronische Entzündung bei HHD das Immunsystem beeinflusst. Durch die wiederholte Schädigung und Reparatur der Haut könnten Autoantigene wie BP180 freigesetzt werden. Dies könnte die Produktion von Autoantikörpern auslösen und so die Entwicklung von BP begünstigen.
Ein ähnlicher Fall wurde von Maruyama et al. beschrieben, bei dem BP zehn Jahre nach dem Beginn von HHD auftrat. Die Hautveränderungen beider Krankheiten waren eng beieinander lokalisiert. Dies deutet darauf hin, dass die chronische Entzündung bei HHD eine Rolle bei der Entstehung von BP spielen könnte.
Behandlung und Verlauf
Der Patient wurde mit einer Kombination aus Prednisolon (einem Kortisonpräparat) und Minocyclin (einem Antibiotikum) behandelt. Beide Medikamente wirken entzündungshemmend und können die Aktivität des Immunsystems beeinflussen. Die Behandlung führte zu einer deutlichen Besserung der Symptome und Hautveränderungen.
Fazit
Dieser Fall zeigt, dass chronische Hautkrankheiten wie HHD möglicherweise die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen wie BP begünstigen können. Die genauen Mechanismen sind noch unklar, aber die wiederholte Entzündung und Schädigung der Haut könnten eine Rolle spielen. Weitere Forschung ist nötig, um diese Zusammenhänge besser zu verstehen und gezielte Therapien zu entwickeln.
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doi.org/10.1097/CM9.0000000000002081