Frühzeitige Leberarterien-Thrombose nach Lebendspende-Lebertransplantation bei Kindern: Erfahrungen eines einzelnen Zentrums
Wie gefährlich ist eine frühzeitige Leberarterien-Thrombose (eHAT) nach einer Lebendspende-Lebertransplantation bei Kindern? Diese Frage beschäftigt Eltern und Ärzte gleichermaßen, denn eHAT ist eine lebensbedrohliche Komplikation, die das Überleben des kleinen Patienten gefährden kann. Dieser Artikel fasst die Erfahrungen eines Zentrums zusammen, das zwischen Januar 2015 und Januar 2019 insgesamt 278 Lebendspende-Lebertransplantationen bei Kindern durchführte.
Häufigkeit und klinische Merkmale
Von den 278 transplantierten Kindern entwickelten drei (1,08 %) eine eHAT. Die Diagnose wurde am 2., 4. und 9. Tag nach der Operation gestellt. Der häufigste Grund für die Transplantation war eine fortgeschrittene Leberzirrhose aufgrund von Gallengangsatresie (67,6 %), gefolgt von angeborenen Stoffwechselerkrankungen (29,1 %) und akutem Leberversagen (3,2 %). Die drei betroffenen Kinder waren zwischen 6 und 8 Monate alt und wogen 6–7 kg. Das Verhältnis von Transplantatgewicht zu Körpergewicht (GWRW) lag bei 4,0 %, 2,8 % und 4,2 %. Zwei der Kinder hatten zuvor eine diagnostische Gallengangsuntersuchung durchlaufen. Alle Transplantate waren linke Leberlappen, und die Gallengänge wurden mit einer Roux-en-Y-Hepaticojejunostomie (eine spezielle Verbindungstechnik) rekonstruiert.
Diagnose und sofortige Behandlung
Die eHAT wurde bei allen drei Fällen durch Doppler-Ultraschall (DUS) festgestellt, in einem Fall zusätzlich durch kontrastmittelgestützten Ultraschall bestätigt. Die Diagnose wurde im Median am 5. Tag nach der Operation gestellt. Zwei Kinder wurden sofort operiert, um das Blutgerinnsel zu entfernen und die Arterie wiederherzustellen. Bei beiden konnte der Blutfluss in der Leberarterie erfolgreich wiederhergestellt werden. Bei einem Kind traten vorübergehend Veränderungen in der Leber und erhöhte Leberwerte auf, die sich jedoch von selbst zurückbildeten. Beide Kinder überlebten und waren in den Nachuntersuchungen nach 2 und 4 Jahren gesund. Das dritte Kind, bei dem die Thrombose am 9. Tag festgestellt wurde, verstarb am 16. Tag nach der Operation an Herzversagen, obwohl die Leberfunktion bis dahin normal war.
Risikofaktorenanalyse
Obwohl keine statistisch signifikanten Risikofaktoren identifiziert wurden, wurden folgende Punkte hervorgehoben:
- Größenanpassung des Transplantats: Ein GWRW-Schwellenwert von 5 % wurde betont. Wenn das Verhältnis über 5 % liegt oder das Transplantat im Verhältnis zur Bauchhöhle zu groß ist, sollten kleinere Transplantate bevorzugt werden. Zu große Transplantate können das Risiko für Komplikationen wie Bauchdrucksyndrom, Gefäßkompression und Thrombose erhöhen.
- Mikrochirurgische Techniken: Die Arteriennaht wurde von erfahrenen Chirurgen mit einer speziellen Nahttechnik durchgeführt, um die Gefäßwand zu schützen. Lupen mit 2,5–5-facher Vergrößerung wurden für Gefäße mit einem Durchmesser von 1–3 mm verwendet, um die Operationszeit zu verkürzen.
- Komplexe Arterienanatomie: Bei mehrfach verzweigten Leberarterien wurden mehrere Anastomosen (Verbindungen) angelegt, um die Durchblutung der Leber zu verbessern. Bei Größenunterschieden der Gefäße wurden Ersatztransplantate wie die rechte Magenarterie oder die große Beinvene verwendet.
- AB0-Unverträglichkeit: Acht Kinder erhielten eine AB0-inkompatible Transplantation ohne Gefäßkomplikationen, was auf eine sorgfältige Nachbehandlung und Immunsuppression zurückgeführt wurde.
Immunsuppression und Blutverdünnung
Die Standardbehandlung umfasste Steroide und Medikamente wie Tacrolimus oder Cyclosporin, die 36 Stunden nach der Operation verabreicht wurden. Für Kinder unter 3 Jahren oder bei AB0-inkompatiblen Transplantationen wurde zusätzlich Mycophenolat-Mofetil eingesetzt. Basiliximab, ein Medikament, das das Immunsystem hemmt, wurde bei Kindern über 25 kg intraoperativ und am 4. Tag verabreicht.
Zur Blutverdünnung wurde Heparin intravenös gegeben, später auf Warfarin umgestellt. Bei stabilen Patienten konnte Warfarin frühzeitig (vor 3 Monaten) abgesetzt werden, um das Blutungsrisiko zu minimieren.
Chirurgische und postoperative Überwachung
- Intraoperative Maßnahmen: Vor dem Verschließen des Bauches wurde routinemäßig ein Doppler-Ultraschall durchgeführt, um die Durchgängigkeit der Anastomosen zu überprüfen.
- Postoperative Überwachung: In der ersten Woche wurde zweimal täglich ein DUS durchgeführt, in der zweiten Woche einmal täglich. Dies ermöglichte eine frühzeitige Erkennung von eHAT, die meist in den ersten 7–10 Tagen auftritt.
- Wiederherstellung der Durchblutung statt erneuter Transplantation: Die sofortige Entfernung des Blutgerinnsels und die Wiederherstellung der Arterie wurden bevorzugt, da dies in 67 % der Fälle erfolgreich war. Eine erneute Transplantation wurde vermieden, da Spenderorgane knapp sind. Eine medikamentöse Auflösung des Gerinnsels wurde aufgrund des Blutungsrisikos nicht durchgeführt.
Langzeitergebnisse und Vergleichsdaten
Die eHAT-Rate von 1,08 % in dieser Studie spiegelt Fortschritte in der Mikrochirurgie und der Auswahl der Transplantate wider. Im Vergleich dazu lag die Rate zwischen 1993 und 2006 bei 3,8 %. Eine Studie aus dem Jahr 2017 mit 440 pLDLT-Fällen berichtete sogar über keine Fälle von eHAT, was die Bedeutung moderner Techniken unterstreicht. Wichtige Strategien des Zentrums waren strenge GWRW-Grenzwerte, die Verwendung kleinerer Transplantate und eine standardisierte Blutverdünnung.
Fazit
Die frühzeitige Diagnose durch sorgfältige Ultraschallüberwachung, sofortige chirurgische Eingriffe und eine optimale Anpassung des Transplantats an den Empfänger sind entscheidend, um das Risiko von eHAT zu verringern. Die Studie betont die Bedeutung erfahrener Chirurgen für die Arteriennaht, eine individuelle Blutverdünnung und eine angepasste Immunsuppression. Während eine erneute Transplantation die letzte Option bleibt, können verbesserte Vorbeugemaßnahmen und Techniken zur Entfernung von Blutgerinnseln die Ergebnisse bei Kindern deutlich verbessern.
For educational purposes only.
DOI: 10.1097/CM9.0000000000001250