Ein seltener Fall von Speicheldrüsen-Choristom im Mittelohr mit Rachen-Hamartom
Haben Sie schon einmal von einer seltenen Erkrankung gehört, bei der sich Speicheldrüsen-Gewebe im Mittelohr befindet? Dieses Phänomen, bekannt als Speicheldrüsen-Choristom, ist extrem selten und kann zu Hörverlust führen. In diesem Artikel wird ein ungewöhnlicher Fall beschrieben, bei dem ein Speicheldrüsen-Choristom im Mittelohr zusammen mit einem Rachen-Hamartom auftrat. Lesen Sie weiter, um mehr über die klinischen, diagnostischen und therapeutischen Aspekte dieser seltenen Erkrankung zu erfahren.
Fallvorstellung
Die Patientin war ein 8-jähriges Mädchen mit einer 7-jährigen Vorgeschichte von eitrigem Ausfluss aus dem linken Ohr. Sie wurde zunächst von einem örtlichen HNO-Arzt untersucht und dann in unser Krankenhaus überwiesen. Die klinische Untersuchung zeigte eine normale Ohrmuschel, aber einen engen äußeren Gehörgang im linken Ohr. Die Otoskopie (Ohrenspiegelung) zeigte ein Loch im vorderen unteren Quadranten des linken Trommelfells, das von Eiter umgeben war. Die Patientin hatte auch eine Vorgeschichte mit einem Rachen-Hamartom, das vor 7 Jahren entfernt worden war. Bei der Untersuchung von Kopf und Hals wurden keine weiteren Auffälligkeiten festgestellt. Der allgemeine Gesundheitszustand der Patientin war stabil, und es gab keine familiäre Vorgeschichte ähnlicher Fälle.
Diagnostische Untersuchung
Die Tonhöhen-Hörprüfung (Audiometrie) zeigte einen 30-dB-Schallleitungsschwerhörigkeit im linken Ohr, bei normalen Knochenleitungsschwellen. Ein Typ-B-Tympanogramm (Messung der Trommelfellbeweglichkeit) wurde für das linke Ohr erhalten, und andere Laborbefunde waren normal. Computertomographie (CT)-Aufnahmen des Schläfenbeins zeigten eine weiche Gewebedichte in der linken Mittelohrhöhle, im tympanischen Isthmus und in den Mastoidzellen (Hohlräume im Schädelknochen hinter dem Ohr). Eine weiche Gewebemasse wurde um den Hammer und das Amboss-Steigbügel-Gelenk identifiziert, mit Erosion der Gehörknöchelchenkette. Bemerkenswerterweise erschien der Gesichtsnerv-Kanal intakt, und es wurden keine Anomalien im Gesichtsnerv beobachtet.
Chirurgischer Eingriff
Basierend auf der vorläufigen Diagnose eines Cholesteatoms (Wachstum von Haut im Mittelohr) wurde eine linke Mastoidektomie (Entfernung von Mastoidzellen) unter Vollnarkose geplant. Ein retroaurikulärer chirurgischer Zugang (Hinter-dem-Ohr-Zugang) wurde gewählt, und die Masse in der Trommelhöhle wurde freigelegt. Die Masse war rötlich und schien sich bis zur Öffnung der Eustachischen Röhre (Verbindung zwischen Mittelohr und Rachen) zu erstrecken. Das Mastoid war vom diploischen Typ (mit Hohlräumen), und die Luftzellen waren mit Granulationsgewebe gefüllt. Die Läsion blockierte auch den tympanischen Vorhof. Daher wurde eine Kanalwand-abwärts-Mastoidektomie durchgeführt. Eine an den Promontorium (Vorsprung im Mittelohr) befestigte Masse wurde entdeckt und leicht vom Hammergriff und dem Trommelfell entfernt, ohne das Risiko einer Verletzung des Gesichtsnervs. Gehörknöchelchenfehlbildungen wurden beobachtet, einschließlich eines unvollständigen langen Prozesses des Ambosses und eines erodierten Hammerkopfes. Eine Ossikuloplastie (Wiederherstellung der Gehörknöchelchen) wurde durchgeführt, da der Steigbügel normal und beweglich war.
Histopathologische Befunde
Die entfernte Masse maß 20 mm × 5 mm und war im Bereich der Eustachischen Röhrenöffnung von weißem Epithel bedeckt. Die histologische Untersuchung zeigte normales Speicheldrüsengewebe. Interessanterweise war die Masse von Plattenepithel bedeckt, ein Merkmal, das selten in Fällen von Speicheldrüsen-Choristom berichtet wird. Das Vorhandensein von Plattenepithel wurde auf das Loch im Trommelfell zurückgeführt, das die Migration von Plattenepithelzellen ermöglicht haben könnte.
Postoperativer Verlauf
Die Patientin hatte nach der Operation keine Komplikationen. Die postoperative Tonhöhen-Hörprüfung zeigte keine signifikante Verbesserung im Vergleich zu den präoperativen Ergebnissen. Die otoskopische Untersuchung ergab während des 18-monatigen Nachbeobachtungszeitraums keine Anzeichen eines Wiederauftretens.
Diskussion
Das Speicheldrüsen-Choristom des Mittelohrs ist eine seltene Erkrankung, über die nur wenige Fälle in der Literatur berichtet wurden. Es tritt typischerweise im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt auf, mit einer Häufung bei Frauen. Die Ätiologie dieser Erkrankung bleibt unklar, aber es wird angenommen, dass sie mit einer angeborenen anomalen Entwicklung von embryonalen Zellen zusammenhängt. Die häufigste klinische Präsentation ist ein Schallleitungsschwerhörigkeit mit intaktem Trommelfell, obwohl unsere Patientin mit eitrigem Ausfluss und einem Loch im Trommelfell vorgestellt wurde, was ungewöhnlich ist.
Extra-Tympanische Anomalien
Patienten mit Speicheldrüsen-Choristom weisen oft extra-tympanische Fehlbildungen im Kopf- und Halsbereich auf, wie hypoplastische Gesichtsmerkmale, deformierte äußere Gehörgänge oder andere angeborene Anomalien. In diesem Fall hatte die Patientin eine Vorgeschichte mit einem Rachen-Hamartom, einer extra-tympanischen Anomalie, die bisher nicht in Verbindung mit Speicheldrüsen-Choristom berichtet wurde. Dieser Befund legt nahe, dass Speicheldrüsen-Choristom von Hamartomen in anderen Regionen begleitet sein kann, die nicht auf das Ohr beschränkt sind.
Intra-Tympanische Anomalien
Die häufigsten intra-tympanischen Anomalien, die während der Operation beobachtet werden, sind Erosionen der Gehörknöchelchenkette und Beteiligung des Gesichtsnervs. Der lange Prozess des Ambosses ist häufig verkürzt, und der Steigbügel ist oft abwesend oder fehlgebildet. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs kann zu postoperativer Gesichtslähmung führen. In unserem Fall war der lange Prozess des Ambosses verkürzt, und der Hammerkopf war erodiert, aber der Gesichtsnerv-Kanal blieb intakt, was eine sichere Entfernung der Masse ohne Nervenschädigung ermöglichte.
Chirurgisches Management
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung wird das Speicheldrüsen-Choristom oft präoperativ falsch diagnostiziert. Die meisten Chirurgen entscheiden sich für eine explorative Tympanotomie (Eröffnung des Mittelohrs) als initialen Managementplan. Eine vollständige Entfernung der Masse wird empfohlen, wenn sie ohne Risiko einer Verletzung des Gesichtsnervs entfernt werden kann. In einigen Fällen wurden fortgeschrittene Techniken wie die KTP-Laser-Dissektion verwendet, um die Masse vom Gesichtsnerv zu entfernen. In unserem Fall wurde ein retroaurikulärer Zugang mit Kanalwand-abwärts-Mastoidektomie gewählt, aufgrund der Beteiligung des Mastoids. Obwohl eine Ossikuloplastie durchgeführt wurde, war die postoperative Hörverbesserung nicht signifikant, was darauf hindeutet, dass in solchen Fällen eine zweistufige Ossikuloplastie notwendig sein könnte.
Histopathologische Merkmale
Das histopathologische Kennzeichen des Speicheldrüsen-Choristoms ist das Vorhandensein von normalem Speicheldrüsengewebe innerhalb der Läsion. Die Masse besteht typischerweise aus einer kompakten Gruppe von gemischten Schleim- und serösen Drüsen in einem fibrovaskulären Stroma, bedeckt von respiratorischem Epithel. In unserem Fall war die Masse von Plattenepithel bedeckt, wahrscheinlich aufgrund des Lochs im Trommelfell, das die Migration von Plattenepithelzellen ermöglichte.
Schlussfolgerung
Das Speicheldrüsen-Choristom des Mittelohrs ist eine seltene Erkrankung, die präoperativ schwer zu diagnostizieren sein kann. Es ist oft mit anderen angeborenen Anomalien im Kopf- und Halsbereich verbunden, wie durch das Vorhandensein eines Rachen-Hamartoms in diesem Fall gezeigt wird. Das chirurgische Management erfordert eine sorgfältige Berücksichtigung des Ausmaßes der Läsion und der potenziellen Beteiligung des Gesichtsnervs. Die histopathologische Untersuchung bleibt das definitive diagnostische Werkzeug. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung der Berücksichtigung des Speicheldrüsen-Choristoms in der Differentialdiagnose von Mittelohrmassen, insbesondere bei Patienten mit angeborenen Anomalien oder ungewöhnlichen klinischen Präsentationen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000191
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