Ein seltener Fall: Überleben mit einem unterbrochenen Aortenbogen (Interrupted Aortic Arch) und mehrfachen Gefäßfehlbildungen
Wie kann ein Mensch mit einem angeborenen Herzfehler, der normalerweise im Säuglingsalter tödlich verläuft, bis ins hohe Alter überleben? Diese Frage stellt sich bei einem 66-jährigen Mann, der mit einem sogenannten unterbrochenen Aortenbogen (Interrupted Aortic Arch, IAA) lebt. Dieser seltene Herzfehler führt normalerweise zu schwerwiegenden Komplikationen und erfordert eine frühzeitige Operation. Doch in diesem Fall hat der Patient ohne chirurgischen Eingriff überlebt. Wie ist das möglich?
Was ist ein unterbrochener Aortenbogen?
Ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Herzens. Dabei ist die Hauptschlagader (Aorta) an einer Stelle komplett unterbrochen. Diese Unterbrechung verhindert den normalen Blutfluss vom Herzen in den Körper. Ohne Behandlung führt dieser Defekt meist schon im Säuglingsalter zum Tod. Es gibt drei Arten von IAA, je nachdem, wo die Unterbrechung liegt. In diesem Fall handelt es sich um einen Typ B, bei dem die Unterbrechung zwischen dem Abgang der linken Halsschlagader (Arteria carotis communis) und der linken Armschlagader (Arteria subclavia) liegt.
Ein ungewöhnlicher Fall: Überleben ohne Operation
Der 66-jährige Patient hatte seit 40 Jahren stark geraucht und kam mit plötzlichem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen ins Krankenhaus. Bei der Untersuchung wurde ein Typ B IAA festgestellt. Normalerweise wird dieser Defekt schon im Säuglingsalter operiert. Doch dieser Patient hatte nie eine Operation erhalten. Wie konnte er so lange überleben?
Die Antwort liegt in den sogenannten Kollateralgefäßen. Das sind zusätzliche Blutgefäße, die sich bilden, um den Blutfluss um die Unterbrechung herum zu ermöglichen. Diese Gefäße haben dem Patienten offenbar genug Blutfluss in den Körper ermöglicht, sodass er ohne Operation überleben konnte. Diese Kollateralen sind wahrscheinlich schon im Mutterleib entstanden, aber die genauen Mechanismen sind noch nicht vollständig verstanden.
Diagnose mit moderner Bildgebung
Die Diagnose eines IAA erfordert spezielle bildgebende Verfahren. In diesem Fall wurde eine Computertomographie-Angiographie (CTA) durchgeführt. Diese Methode liefert detaillierte Bilder der Blutgefäße und zeigt genau, wo die Unterbrechung liegt. Die CTA hat auch andere Gefäßfehlbildungen aufgedeckt, wie eine persistierende linke obere Hohlvene (PLSVC) und eine abnorme rechte Armschlagader (ARSA).
Eine weitere Untersuchung des Gehirns zeigte, dass ein Teil der linken Wirbelarterie nicht an der üblichen Stelle lag, sondern von einem Kollateralgefäß der linken Halsschlagader abging. Diese Fehlbildungen könnten den Schwindel des Patienten erklären. Schwindel bei älteren Menschen wird oft durch Herz-Kreislauf-Probleme verursacht, insbesondere wenn der Blutfluss im Gehirn beeinträchtigt ist.
Warum keine Operation?
Obwohl chirurgische Eingriffe wie das Einsetzen eines Stents effektiv sein können, hat sich der Patient gegen eine Operation entschieden. Bei älteren Erwachsenen sind die Risiken einer Operation oft höher, und der Patient bevorzugte eine konservative Behandlung. Nach einer Woche medikamentöser Therapie verbesserte sich sein Zustand.
Wie häufig ist ein unterbrochener Aortenbogen?
Ein IAA ist sehr selten und tritt bei etwa 3 von 1.000.000 Neugeborenen auf. Er macht etwa 1% aller angeborenen Herzfehler aus. Die genauen Ursachen sind noch nicht vollständig bekannt, aber genetische Faktoren spielen wahrscheinlich eine Rolle.
Die Rolle der Bildgebung in der Diagnose
Die Diagnose eines IAA erfordert verschiedene bildgebende Verfahren. Die Echokardiographie ist eine kostengünstige und effiziente Methode, die oft zur vorgeburtlichen Diagnose verwendet wird. Die Angiographie gilt als Goldstandard, ist aber invasiv. Die Magnetresonanz-Angiographie (MRA) und die CTA sind nicht-invasive Methoden, die detaillierte Bilder liefern. Die CTA ist besonders nützlich, da sie schnell durchgeführt werden kann und eine hohe räumliche Auflösung bietet.
In diesem Fall hat die CTA entscheidende Informationen geliefert, die zur Diagnose und zum besseren Verständnis der Gefäßfehlbildungen beigetragen haben. Diese Technik hat gezeigt, wie wichtig die Kombination verschiedener bildgebender Verfahren ist, um komplexe Herzfehler zu erkennen und die richtige Behandlung zu planen.
Fazit
Dieser Fall zeigt, dass ein unterbrochener Aortenbogen auch im Erwachsenenalter überlebt werden kann, wenn genügend Kollateralgefäße vorhanden sind. Die moderne Bildgebung spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose und Bewertung solcher komplexen Herzfehler. Obwohl chirurgische Eingriffe oft notwendig sind, kann in einigen Fällen eine konservative Behandlung sinnvoll sein.
For educational purposes only.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000438