Bullöses Pemphigoid in Nordostchina: Was Sie wissen müssen
Haben Sie schon einmal von einer Hautkrankheit gehört, die Blasen verursacht und oft mit anderen Gesundheitsproblemen einhergeht? Bullöses Pemphigoid (BP) ist eine seltene, aber schwerwiegende Autoimmunerkrankung, die vor allem ältere Menschen betrifft. In dieser Studie wurden 464 Patienten in Nordostchina untersucht, um mehr über diese Krankheit zu erfahren.
Was ist Bullöses Pemphigoid?
Bullöses Pemphigoid ist eine chronische Hautkrankheit, bei der das Immunsystem fälschlicherweise bestimmte Proteine in der Haut angreift. Diese Proteine, BP180 und BP230, sind wichtig für die Haftung der Hautzellen. Wenn sie angegriffen werden, bilden sich Blasen auf der Haut. Die Krankheit betrifft weltweit etwa 2,5 bis 75 Menschen pro Million pro Jahr. Genetische, umweltbedingte und zufällige Faktoren spielen eine Rolle bei der Entstehung von BP.
Wer ist betroffen?
In dieser Studie wurden Patienten im Alter von 14 bis 97 Jahren untersucht, mit einem Durchschnittsalter von 73 Jahren. Männer waren etwas häufiger betroffen als Frauen. BP machte 0,73% aller Hautkrankheitsfälle in der Klinik aus. Die durchschnittliche Krankenhausaufenthaltsdauer betrug etwa 25 Tage. Bei 15,73% der Patienten waren auch die Schleimhäute betroffen, und 7,54% hatten Fieber.
Was zeigen die Untersuchungen?
Alle Patienten wurden histopathologisch untersucht, was Blasen unter der Haut und eine Ansammlung von bestimmten weißen Blutkörperchen (Eosinophilen) zeigte. Blutuntersuchungen ergaben erhöhte weiße Blutkörperchen bei 21,1% der Patienten, erhöhte Eosinophile bei 19,2%, niedriges Hämoglobin bei 23,5%, niedriges Albumin bei 17,0% und Störungen der Blutsalze bei 13,8% der Patienten. Die Menge der Antikörper gegen BP180 und BP230 korrelierte mit der Schwere der Krankheit.
Welche anderen Krankheiten treten auf?
278 Patienten hatten eine oder mehrere systemische Erkrankungen, und 34 Patienten hatten andere Hautkrankheiten wie Ekzeme, Schuppenflechte und Lichen planus. Die häufigsten Begleiterkrankungen waren neurologische Erkrankungen (21,8%), gefolgt von Herz-Kreislauf-Erkrankungen (15,3%), Atemwegserkrankungen (11,4%), Bewegungsstörungen (7,1%), Immunerkrankungen (6,5%), Harnwegserkrankungen (3,7%), Verdauungserkrankungen (2,6%), Bluterkrankungen (1,5%) und Genitalerkrankungen (1,1%).
Wie wird BP behandelt?
Einige Patienten sprachen nicht auf bestimmte Medikamente an, während andere auf Cyclosporin oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) ansprachen. Plasmapherese wurde bei schweren Fällen eingesetzt. Topische Behandlungen umfassten Kortisoncreme, Antibiotikasalbe und He-NE-Laser. Traditionelle chinesische Medizin (TCM) wurde bei akuten Fällen eingesetzt und zeigte in einer kleinen Studie eine kürzere Zeit bis zur Besserung.
Wie schwer ist BP?
Die Schwere von BP wurde anhand der betroffenen Hautfläche eingestuft: leicht (<10%), mittel (10%-30%) und schwer (>30%). In dieser Studie hatten 17,9% der Patienten eine leichte, 58,0% eine mittelschwere und 24,1% eine schwere Form von BP. Die Fehldiagnoserate betrug 5,17%, da BP im Frühstadium oft wie Ekzem aussieht.
Fieber und Medikamente
Fieber ist bei BP selten, trat aber bei 7,5% der Patienten auf und war mit erhöhten Eosinophilen und starkem Juckreiz verbunden. Einige Patienten hatten vor dem Ausbruch von BP Medikamente wie Antibiotika oder Schmerzmittel eingenommen, was auf eine mögliche Medikamenten-induzierte BP hinweist.
Behandlungsstrategien
Kortison ist die wirksamste Behandlung für BP, besonders bei schweren Fällen. Andere Medikamente wie Minocyclin und Nicotinamid waren bei leichten Fällen wirksam. IVIG und Plasmapherese wurden bei schweren Fällen eingesetzt. TCM wurde häufig angewendet und zeigte gute Wirksamkeit in der frühen Behandlung.
Traditionelle chinesische Medizin
TCM-Praktiker glauben, dass der Ausbruch von BP mit bestimmten Monaten zusammenhängt. In dieser Studie traten die meisten Fälle im Juni und Dezember auf. TCM wurde bei der Behandlung von Hautkrankheiten häufig eingesetzt und zeigte gute Ergebnisse ohne Nebenwirkungen.
Schwere Fälle und topische Behandlungen
Schwere BP-Patienten litten oft unter großflächigen Hautschäden, was zu niedrigem Eiweißgehalt und Hautinfektionen führte. Topische Behandlungen umfassten He-NE-Laser, Antibiotikasalbe und Kortisoncreme.
Sterblichkeit und genetische Faktoren
Die 1-Jahres-Sterblichkeitsrate in dieser Studie betrug 4,1%, was niedriger ist als die weltweite Rate von 6% bis 40%. Genetische Faktoren wie bestimmte HLA-Gene spielen eine wichtige Rolle bei der Anfälligkeit für BP.
Fazit
Diese Studie gibt einen umfassenden Einblick in die klinischen Merkmale, Behandlungsergebnisse und begleitenden Faktoren von BP in Nordostchina. Die Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung der frühzeitigen Diagnose, geeigneter Behandlungsstrategien und der möglichen Rolle von TCM bei der Behandlung von BP. Weitere Forschung ist notwendig, um die zugrunde liegenden Mechanismen und genetischen Faktoren zu erforschen, die zur Anfälligkeit und Schwere von BP beitragen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001744
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